Sindrom Beckwith-Wiedeman, kelainan bayi dengan lidah besar

Kita sudah sering sekali di gehgerkan dengan berbagai kelahiran bayi langka yang membuat kita terkejut. Kelahiran bayi yang cukup aneh masih dianggap mistis oleh beberapa orang yang masih awam, padahal perlu kita ketahui bahwa kelahiran bayi yang tidak normal bisa saja di sebakan oleh faktor genetik, kesalahan ketika kehamilan, pengkonsumsian makanan yang tidak sehat, kurangnya penjagaan diri dan masih banyak lagi. Kelahiran bayi cacat seperti tanpa jari, tanpa kaki, tidak bisa berbicara mungkin sudah dianggap lumrah. Mengapa?  karena kelahiran demikian banyak sekali terjadi. Lalu kelahiran bayi seperti apa yang sering dianggap mistis? Yakni kelainan langka yang jarang muncul pada umumnya. Meski terbilang langka, namun beberapa kelainan tersebut harus di waspadai. Salah satu kelainan langka diantaranya yakni  Beckwith-Wiedemann

Mengenal kalinan Beckwith-Wiedeman

Dari namanya saja kita mungkin merasa asing. ”adakah penyakit jenis ini?” Di Indonesia sendiri, kelahiran bayi beckwith mungkin sangat jarang sekali, namun di beberapa negara lain sindrom beckwith cukup dikenal baik bahkan di Inggris terdapat setidaknya 15 ribu bayi dengan kelainan beckwith-wiedeman. Apa sih sindrom beckwith itu? Sindrom Beckwith-Wiedemann adalah suatu kondisi dimana terjadi pertumbuhan bayi yang berlebih pada bagian tubuh tertentu atau seluruhnya. Dengan kata lain bayi yang dilahirkan tidak seperti bayi pada umumnya. Penderita bekwith memiliki ukuran tubuh yang jauh lebih besar dari normalnya bayi ketika dilahirkan (makrosomia) begitupun tinggi badannya yang melebihi batas usia (tidak sesuai

dengan usia) ketika memasuki usia 8 tahun, anak dengan sindrom beckwith akan semakin terlihat perbedaan fisiknya dengan orang lain.Sindrom beckwith mengalami pertumbuhan tidak normal yang membuat penampilan asimetris yang tidak biasa atau yang sering kita sebut dengan hemihypersia, BWS bisa disebabkan ketidakseimbangan gen yang mengatur pertumbuhan. Penderitanya bisa mengalami masalah dengan jaringan dinding perut, lidah yang membesar, atau tungkai membesar.Dalam beberapa kasus, mereka bahkan bisa sampai mengalami gangguan pendengaran dan jantung.Kasus BWS yang paling sering ditemukan adalah pembesaran lidah, hal ini membuat anak sulit bicara, bernapas, dan makan.

Bagaimana ciri-ciri penderita sindrom beckwith?

Setiap penderita beckwith memiliki tanda-tanda dan gejala yang berbeda-beda, beberapa anak lahir dengan kondisi lubang di dinding perut yang membuat organ perut menonjol melalui pusar. Selanjutnya, seperti yang sudah saya sebutkan sebelumnya jika penderita beckwith memiliki ukuran lidah yang tidak normal.  Yang dapat mengganggu pernapasan, menelan, dan berbicara. Fitur utama lainnya dari kondisi ini termasuk organ normal besar perut (visceromegaly), lipatan atau lubang di kulit di dekat telinga, gula darah rendah (hipoglikemia) pada masa bayi, dan kelainan ginjal.

Benarkah penderita beckwith sindrom beresiko terkena tumor ganas?

Anak-anak dengan sindrom Beckwith-Wiedemann berada pada peningkatan risiko mengembangkan beberapa jenis tumor, terutama bentuk kanker ginjal yang disebut tumor Wilms dan bentuk kanker hati yang disebut hepatoblastoma. Selain memiliki ciri fisik yang lebih besar dibanding bayi pada umumnya, penderita Beckwith juga memiliki rahang bawah yanh juga jadi menonjol. Ciri ini membuat orang berfikir ”akankah nantinya pasien mengidap kanker?” Ternyata hal ini di benarkan oleh medis. Anak yang lahir dengan BWS, lebih berisiko mengalami tumor. Penderita Beckwith rentan mengalami rumor ginjal dengan prediksi 7,5 persen.

karena itulah anak dengan BWS perlu dimonitor setiap tiga bulan sekali, hingga usia tujuh atau delapan bulan untuk mengantisipasinya. Bayi dengan kelainan tertentu harus mendapatkan perawatan medis yang cukup intens karena kondisi fisiknya yang memiliki banyak kekurangan. Apakah penderita beckwith sudah pasti akan mengalami tumor? Tidak juga, kembali lagi kepada perawatan dan penjagaan diri pasien, selama perawatan pasien memenuhi prosedur maka resiko tumor masih bisa di minimalisir. Apakah penderita kanker tidak bisa disembuhkan? apakah selamanya dia akan hidup dengan lidah yang menjulur besar dan terus memanjang?

Apakah kelainan beckwith bisa disembuhkan?

Kita mungkin sempat membayangkan dengan lidah yang menjulur panjang dan besar, bagaimana dia makan? bagaiamana dia berbicara? bagaimana dia berinteraksi? sedangkan ketika memasuki usia lanjut semua itu diperlukan. Lalu, bagaimana cara mengatasinya? Penderita beckwith memang sulit disembuhkan, meski begitu namun kemungkinan masih bisa terjadi. Salah satu cara mengatasinya yakni dengan melakukan operasi lidah dengan tujuan mengembalikannya ke porsi normal. Keberhasilan operasi tergantung dari seberapa kehatanan bayi dan taraf sindrom yang di derita.

Leave a Comment

Alamat email Anda tidak akan dipublikasikan. Ruas yang wajib ditandai *